myelinisierungsdefizit

Hallo!

mein sohn ist 4,5 jahre alt.gestern habe ich erfahren das er eine schädigung des weißen gehirngewebes hat.
was genau ist das, wie kommt das und wie geht es nun weiter??
kennt sich vielleicht hier jemand aus und kann mir infos geben???
lieben dank!
christine

Hallo RaHaDa,
Gehirnzellen (die grauen Zellen) sind untereinander durch sog. Axone verbunden, die man sich so ähnlich vorstellen kann wie Telefon- oder Stromkabel. Diese Axone können z.T. sehr lang werden und Strecken von mehreren Zentimetern überbrücken, was angesichts der Größe von Körperzellen sehr erstaunlich ist. Über die Axone werden Nervenimpulse weitergeleitet und Denken ist eigentlich nichts anderes als der Austausch von Nervenimpulsen zwischen den Gehirnzellen.

Es gibt unterschiedliche Nervenzellen, von denen manche (v.a. diejenigen im Gehirn) eine zusätzliche Isolierung haben, was als Myelinisierung bezeichnet wird. Die Myelinisierung sind sog. Schwan'sche Zellen, die sich um die Axone wickeln. Diese Zellen bestehen zum größten Teil aus Fett, weshalb das Gewebe in denen die Axone im Gehirn laufen weiß aussieht (-> weißes Gewebe). Die Myelinisierung versorgt die Axone mit zusätzlichen Nährstoffen, hat aber v.a. den Effekt, dass die Nervenimpulse mit einem Vielfachen der Geschwindigkeit unmyelinisierte Axone weitergeleitet werden. Die Myelinisierung macht einen sehr großen Teil des Gehirns aus.

Allerdings kann ich Dir nicht genau sagen, welche Effekte die Diagnose Mayelinisierungsdefizit hat (außer dass Nervenimpulse insgesamt langsamer weitergeleitet werden). Dazu ist die Diagnose zu unspezifisch. Hast Du noch weitere Informationen erhalten? Was hat denn Dein Sohn, bzw. wieso wurde er untersucht?

Ciao, Wolfgang

Hallo Wolfgang!

Danke erstmal für deine Antwort!!

Ramon ist entwicklungsverzögert in Sprache,Koordination,Gleichgewicht,Motorik.
Auch seine Mundmotorik ist nicht gut, er sabbert ziemlich.
seit 1 jahr bekommt er krankengymnstik und frühförderung und hat seit einem 3/4 jahr eine integrationshilfe.
weil sein kopfumfang nur 48cm misst und das für sein alter viel zu klein ist, und der kopf wohl auch etwas kleiner geworden ist wurde im stuttgarter olgahospital chromosomentest,hormontest,EEG und kernspin gemacht.

Die Diagnose laut kh:
Retardierung der sensomotorischen wie auch insbesondere der mentalen entwicklung bei periventrikulärer leukomalazie/myelinisierungsstörung?

Auch wird in dem schreiben erwähnt das der kopfumfang von 20 perzentilen auf knapp 3 perzentile auf eine myelinisierungsstörung hindeutet.
was um himmels willen sind diese perzentile???
es heißt da:
maße 75 perzentile,gewicht ca 10 perzentile,kopfumfang knapp 3 perzentile.
klinische daten:
globale entwicklungsverzögerung,sekundäre mikrocephalie.


befund des kernspinn:
normale weite der äusseren und inneren liquorräume.regelrechte darstellung des celebralen kortex.
bei normaler vertikelweite sind die seitenventrikelhinterhörner leicht wellig konfiguriert, das umgebene periventikuläre marklager erscheint auffallend schmächtig jedoch ohne abnorme signalgebung. (was heißt das?)
basalganglien, hirnstamm und kleinhirn unauffällig. der balken erscheint in seinem dorsalen anteil hypoplastisch (verkürzt und verschmälert). keine pathologische suszeptibitätseffekte.

Beurteilung:
volumenminderung der periventikulären weissen substanz und des dorsalen balkenabschnitts- differenzdiagnostisch zu erörtern wären eine intrauterin abgelaufene periventikuläre leukomalazie oder eine myelinisierungsstörung anderer genese.

verstehst du diesen kauderwelsch???
lieben dank!
christine

Hallo Christine!

verstehst du diesen kauderwelsch???

Naja, dann will ich mich mal an diesen gordischen Knoten heranwagen.

Retardierung der sensomotorischen wie auch insbesondere der mentalen entwicklung bei periventrikulärer leukomalazie/myelinisierungsstörung?

Die Diagnose heißt übersetzt: Dein Sohn hat eine Entwicklungsverzögerung im Bereich Wahrnehmung, Motorik und geistige Entwicklung. Der reduzierte Schädelumfang ist vermutlich nicht auf eine Reduktion der Gehirnzellen zurückzuführen, sondern steht in Zusammenhang mit einer verkleinerten weißen Substanz im Gehirn (weniger Verbindungen zwischen den Nervenzellen, weniger Isolierungen um die Axone).

Die Sache mit den Perzentilen sagt lediglich aus, dass der Kopf Deines Kindes kleiner ist als der durchschnittliche Kopf eines Kindes in diesem Alter.

das umgebene periventikuläre marklager erscheint auffallend schmächtig jedoch ohne abnorme signalgebung. (was heißt das?)

Im Gehirn gibt es 2 größere Kammern mit Gehirnflüssigkeit. Die Größe dieser Kammern ist bei Deinem Kind normal, hingegen scheint das weiße Gewebe darum herum verkleinert zu sein. Die Signale des Kernspin zeigen einen normalen Stoffwechsel im Gehirn an, und erbrachten auch sonst keine Auffälligkeiten (wie beispielsweise Tumore, abgestorbenes Gewebe ...).

volumenminderung der periventikulären weissen substanz und des dorsalen balkenabschnitts- differenzdiagnostisch zu erörtern wären eine intrauterin abgelaufene periventikuläre leukomalazie oder eine myelinisierungsstörung anderer genese.

Wie gesagt, die weiße Substanz ist etwas kleiner. Außerdem ist der Balken (Verbindung der beiden Hirnhälften) im hinteren Teil schwächer ausgeprägt. Dort verlaufen die Verbindungen zwischen den Schläfenlappen, die beispielsweise für Sprache, Gehör und Gedächtnis zuständig sind. Dieser Befund ist möglicherweise bereits während der Schwangerschaft entstanden, unter Umständen aber auch später.

Ich denke nicht, dass es eine Möglichkeit gibt, medizinisch (chirurgischer Eingriff oder Medikamente) etwas zu machen, aber mit der Förderung, die bereits eingeleitet wurde bist Du und Dein Sohn bereits auf dem richtigen Weg.
Es ist nämlich nicht nur so, dass Veränderungen an der Hirnsubstanz zu Veränderungen in Fähigkeiten führen, sondern Übung, Training und Lernen führt dazu, dass sich neue Hirnstrukturen herausbilden. Auf diese Weise wird vielleicht die Bildung von zusätzlicher weißer Substanz angeregt.

Ciao,
Wolfgang